SFB1192

Hamburger Glomerulonephritis Register

Für Patienten

Was ist das „Hamburger Glomerulonephritis Register“?
Das „Hamburger Glomerulonephritis Register“ wurde im Rahmen des Sonderforschungsbereichs 1192 (SFB1192) am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf aufgebaut. Es handelt sich um eine Daten- und Biobank, in der ausgewählte klinische Daten und Biomaterial von Patienten mit entzündlichen Nierenerkrankungen (Glomerulonephritiden) gesammelt, aufbereitet, untersucht und von den Wissenschaftlern des Sonderforschungsbereichs zu Forschungszwecken verwendet wird. Bei diesem Biomaterial handelt es sich um Blut, Urin und Nierengewebeproben.

Welche Ziele hat das „Hamburger Glomerulonephritis Register“?
Das Hamburger Glomerulonephritis Register trägt dazu bei, die Erforschung von entzündlichen Nierenerkrankungen voranzubringen. Dafür werden die Biomaterialien und ausgewählte klinische Daten zum Zeitpunkt der Diagnose und im weiteren Verlauf in regelmäßigen Verlaufskontrollen erhoben. Durch die Untersuchung dieser Biomaterialen und Daten können die Forscher die genauen Mechanismen, die zur Entstehung und zum Voranschreiten der Erkrankung führen, entschlüsseln und neue Therapieoptionen entwickeln und erforschen.
Dabei ist es wichtig, eine ausreichend große Anzahl an Patienten zu untersuchen, weshalb das Register als zentrale Struktur des Sonderforschungsbereichs 1192 aufgebaut wurde.

Welche Erkrankungen werden untersucht?
Unter dem Begriff der Glomerulonephritiden sind unterschiedliche Erkrankungen zusammengefasst. Gemeinsam ist diesen Erkrankungen, dass es zu einer Entzündung der Nierenkörperchen (Glomeruli) kommt. Diese Erkrankungen führen häufig zu einer Verschlechterung der Nierenfunktion bis hin zum vollständigen Verlust der Nierenfunktion und Notwendigkeit eines Nierenersatzverfahrens (Dialyse). Die Ursachen für die Entstehung einer Glomerulonephritis sind vielfältig. Um bessere Therapiemöglichkeiten für diese Erkrankungen zu entwickeln, ist es notwendig, die Mechanismen der Krankheitsentstehung genauer zu verstehen. Dafür sind die Wissenschaftler auf Material von Patienten mit diesen Erkrankungen angewiesen. Daher unterstützt Ihre Teilnahme am Register das Ziel, neue therapeutische Möglichkeiten für die Behandlung der Glomerulonephritiden zu finden.

Membranöse Glomerulonephritis

Die membranöse Glomerulonephritis ist eine Nierenerkrankung, die durch eine hohen Eiweißverlust im Urin und eine starke Gewichtszunahme aufgrund Wassereinlagerungen z.B. in den Beinen gekennzeichnet ist. Diese Symptome werden als nephrotisches Syndrom bezeichnet.
Die membranöse Glomerulonephritis entsteht durch die Ablagerung von Eiweißen (Antikörpern) an den Gefäßen in den Nierenkörperchen. Bei bis zu 85% der Patienten sind die entsprechenden Antikörper bekannt und können im Blut bestimmt werden (PLA2R1- und THSD7A-Antikörper). Welche sonstige Antikörper zur Entstehung der Erkrankung führen, wie diese Antikörper entstehen und warum die Niere dadurch geschädigt wird, wird von verschiedenen Arbeitsgruppen im Sonderforschungsbereich untersucht.

ANCA-assoziierte Vaskulitis

Bei dieser Erkrankung liegt eine Entzündung der kleinen Gefäße vor (Vaskulitis), die gleichzeitig verschiedene Organe betreffen kann. Sind die Nieren betroffen, liegt eine ANCA-assoziierte Glomerulonephritis vor. Es gibt verschiedene Krankheitsbilder einer ANCA-assoziierten Vaskulitis: die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher Wegnersche Granulomatose), die Mikroskopische Polyangiitis (MPA) und die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (eGPA, früher Churg-Strauss-Syndrom). Häufig kommt es im Rahmen einer ANCA-assoziierten Glomerulonephritis zu einer sehr schnellen Verschlechterung der Nierenfunktion mit Zerstörung der Nierenkörperchen, sodass man von einer rasch progressiven Glomerulonephritis (RPGN) spricht. Dabei kommt es zu einer Einwanderung von Entzündungszellen in die Nieren, weshalb die Wissenschaftler des Sonderforschungsbereichs diesen Vorgang näher untersuchen. Außerdem sind einige Arbeitsgruppen des SFBs mithilfe von modernen Analyseverfahren auf der Suche nach Molekülen im Blut, die eine Rolle bei der Entzündung spielen und als mögliche neue Ziele einer Therapie in Frage kommen können.

Fokal Segmentale Glomerulosklerose (FSGS)

Diese Erkrankung ist durch eine Vernarbung (Sklerose) der Nierenkörperchen (Glomeruli) der Niere gekennzeichnet. Diese Narben treten zu Beginn der Erkrankung nur in Anteilen (segmental) von einigen (fokal) Glomeruli auf. FSGS bezeichnet dabei nicht eine einzige Erkrankung, sondern ein typisches mikroskopisches Bild, welches durch eine Vielzahl von Ursachen (von genetischen Erkrankungen bis hin zu toxischen Schäden) entstehen kann. Da die Ursachen der Krankheitsentstehung so vielfältig sind, ist deren Erforschung ein wichtiges Ziel unseres SFBs.

Minimal Change Glomerulonephritis

Die Minimal Change Glomerulonephritis macht sich mit einem nephrotischen Syndrom (starke Gewichtszunahme durch Wassereinlagerungen bei großem Eiweißverlust über die Nieren) bemerkbar. Anders als bei der fokal segmentalen Glomerulosklerose, zeigen die lichtmikroskopischen Untersuchungen einer Nierengewebsprobe (Nierenbiopsie) bei der minimal change Glomerulonephritis keine Auffälligkeiten. Erst die Untersuchung der kleinsten Strukturen in den Nierenkörperchen durch noch stärkere Vergrößerung im Elektronenmikroskop lassen Veränderungen in den Filtereinheiten der Niere erkennen.

Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) /C3-Glomerulopathie

Bei der membranoproliferativen Glomerulonephritis (MPGN) handelt es sich um eine seltene Erkrankung der Nieren, die vielfältige Ursachen haben kann. Dazu gehören Infektionserkrankungen (z.B. Hepatitis C), angeborene und erworbene Erkrankungen des Immunsystems, etc. Wenn die Erkrankung durch Änderungen an bestimmten Teilen des Immunsystems (das sogenannte Komplementsystem) verursacht wird, spricht man von einer komplement-vermittelten Form, oder C3-Glomerulopathie. Hierbei lagern sich bestimmte Eiweiße, die wichtige Bestandteile des Komplementsystems sind, am Nierenkörperchen ab und führen dort zu einer Entzündungsreaktion.
Eine genaue Untersuchung, wie es zu diesen Erkrankungen kommt und welche Rolle beispielsweise Genmutationen für bestimmte Komplementmoleküle spielen, ist Gegenstand von Forschungsprojekten im Sonderforschungsbereich.

Lupusnephritis

Der systemische Lupus Erythematodes (SLE) ist eine der häufigsten Erkrankungen aus der Gruppe der Autoimmunerkrankungen. Bei dieser Krankheitsgruppe kommt es aus meist ungeklärter Ursache zu einer Entzündungsreaktion gegen körpereigenes Gewebe. Beim SLE können viele unterschiedliche Organe betroffen sein. Sind die Nieren betroffen, handelt es sich um eine Lupusnephritis, die in verschiedene Stadien eingeteilt werden kann. Genauere Analysen der Ursachen der Krankheitsentstehung und die Identifizierung von Molekülen, die den Krankheitsverlauf beeinflussen, sind Gegenstand der Forschung von einigen Arbeitsgruppen des Sonderforschungsbereichs.

Anti-GBM-Nephritis und andere seltene Glomerulonephritiden

Es gibt weitere seltene Formen der Glomerulonephritiden, wie die Anti-GBM-Nephritis. Bei dieser Erkrankung werden Eiweiße (Antikörper) gebildet, die gegen Bestandteile der Nierenkörperchen, oder der Lunge gerichtet sind. Um diese seltenen Formen der Glomerulonephritiden untersuchen zu können und die zugrundeliegenden Entstehungsursachen aufzudecken, sind die Wissenschaftler darauf angewiesen, eine große Anzahl an Patienten zu untersuchen. Das wird durch das Hamburger Glomerulonephritis Register ermöglich.

Wie läuft die Teilnahme am Register ab?
Zur Abklärung einer entzündlichen Nierenerkrankung sind Untersuchungen an Blut, Urin und einer Gewebeprobe aus der Niere notwendig. Diese Untersuchungen finden unabhängig von einer Teilnahme am Register statt und sind entscheidend, um die korrekte Diagnose der Erkrankung zu stellen. Wenn Material für die Diagnosestellung nicht mehr benötigt wird, wird es nach Zustimmung des/r Patienten/in durch das „Hamburger Glomerulonephritits Register“ für wissenschaftliche Zwecke verwendet. Zudem werden ausgewählte klinische Daten erfasst.

Kontakt
Sie haben Fragen oder möchten am Hamburger Glomerulonephritis Register teilnehmen? Nehmen Sie gerne zu uns Kontakt auf oder wenden Sie sich an Ihren behandelnden Nephrologen.

Hamburger Glomerulonephritis Register

Kontakt: PD Dr. Elion Hoxha
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
Zentrum für Innere Medizin
III. Medizinische Klinik und Poliklinik
Martinistraße 52
20251 Hamburg

Telefon: +49 (0) 40 7410-58817
Fax: +49 (0) 40 7410-49017
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III. Medizinische Klinik und Poliklinik
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf

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20246 Hamburg, Germany
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